抽动症与肝豆状核变性的区别
抽动症与肝豆状核变性均有不自主肌群抽动,可见面部肌肉抽动和异常发音,均为儿童期常发病。抽动症是神经系统轻为异常,病情较轻,预后良好。肝豆状核变性则病情重,预后差。下面介绍一下肝豆状核变性,以示区别:
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,主要累及脑底神经节,肝脏、肾脏,由铜代谢异常而致,患者同胞中可能有同样病人,父母双方多为杂合体,多为近亲结婚。典型症状是手足舞蹈样不自主动作,语音不清,肌张力亢进,面部肌肉强直,呈现"面具"脸,行为幼稚。神经系统检查巴氏征多(+)。此外还有肝病症状:黄疸、腹水、肝肿大、肾脏损害类似的紧炎表现。特征性眼部症状角膜色素环。但此病具有神经系统症状时要注意抽搐形式、智力情况,注意与抽动症鉴别、裂隙灯检眼及测定血浆铜蓝蛋白、血铜、尿铜有特异性论断价值。